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Maladie de Creutzfeldt-Jakob

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la maladie de creutzfeldt-jakob (mcj) est une forme de lésions cérébrales qui conduit à une diminution rapide de la fonction mentale et du mouvement.

causes
mcj semble résulter d'une protéine appelée prion. un prion provoque protéines normales à plier anormalement. cela affecte la capacité des autres protéines »pour fonctionner.

il existe plusieurs types de mcj. le tro-

-uble est très rare, survenant dans environ 1 sur 1 million de personnes. il apparaît habituellement d'abord entre 20 et 70 ans, l'äge moyen d'apparition des symptômes dans la fin des années 50.

mcj peuvent être regroupées en variante de la maladie classiques ou nouveaux.

les types classiques de la mcj sont les suivants:

la mcj sporadique représente la majorité des cas. elle survient sans raison connue. l'äge moyen de survenue est de 65familiale de la mcj résultats quand une personne a hérité du prion anormale (hérité de la mcj est rare)mcj classique n'est pas liée à la maladie de la vache folle (encéphalopathie spongiforme bovine).

cependant, la nouvelle variante de la mcj (nvmcj) est une forme infectieuse qui est lié à la maladie de la vache folle. l'infection responsable de la maladie chez les vaches est censé être le même responsable de la vmcj chez l'humain.

nouvelle variante de la mcj représente moins de 1% des cas, et tend à affecter les jeunes. il peut se produire quand une personne est exposée à des produits contaminés. autre cas de nvmcj ont eu lieu lorsque les gens ont reçu des greffes de cornée de donneurs infectés, et à partir d'électrodes contaminées qui ont été utilisés dans la chirurgie du cerveau (avant il était connu comment bien désinfecter les instruments).

il n'y a pas eu de cas de nvmcj rapportés aux états-unis

mcj peut être lié à plusieurs autres maladies aussi pensé pour être causées par des prions, y compris le kuru (observée chez les femmes de nouvelle-guinée qui a mangé le cerveau de leurs proches décédés dans le cadre d'un rituel funéraire) la tremblante (qui se trouve chez le mouton) la maladie débilitante chronique ( trouve dans les cerfs) et d'autres rares maladies humaines, telles que le syndrome de gerstmann-sträussler-scheinker et l'insomnie fatale familiale.

symptômes
le délire se développe rapidement ou de démence (au cours des quelques semaines ou quelques mois)
vision floue (parfois)
changements dans la démarche (marche)
hallucinations
manque de coordination (par exemple, trébuchant et tombant)
contractions musculaires
raideur musculaire
secousses myocloniques ou les saisies
nerveux, les sentiments jumpy
les changements de personnalité
profonde confusion, désorientation
envie de dormir
élocution
mcj est rarement confondu avec d'autres types de démence (comme la maladie d'alzheimer) parce que dans la mcj, les symptômes progressent beaucoup plus rapidement. les deux formes de mcj sont distingués par extrêmement rapide progression de l'apparition des symptômes d'invalidité et de décès.

examens et tests
au début de la maladie, un examen de l'état neurologique et mentale montrent des problèmes de mémoire et des changements dans d'autres fonctions mentales. plus tard au cours de la maladie, un examen du système moteur montrera contractions musculaires et des spasmes, une forte réaction de sursaut et une augmentation du tonus musculaire. il peut aussi être une faiblesse et une perte de tissu mucle (fonte musculaire) et des réflexes anormaux ou augmenté normale réponses réflexes.

il ya une perte de coordination liés à des changements de perception visuelle-spatiale et des changeme-

-nts dans le cervelet, la région du cerveau qui contrôle la coordination (ataxie cérébelleuse). un examen des yeux montre des zones d'aveuglement que la personne peut ne pas réaliser sont présents.

les tests utilisés pour diagnostiquer cette condition peut inclure:

l'irm cérébrale
eeg
spinal tap
des tests sanguins pour écarter d'autres formes de démence et de chercher des marqueurs qui accompagnent parfois la maladie
finalement, la maladie ne peut être confirmé par une biopsie cérébrale ou une autopsie.

traitement
il n'existe aucun remède connu. les interleukines et d'autres médicaments peuvent être utiliser dans une tentative pour ralentir la progression de la maladie. des soins de garde peut être nécessaire au début de l'évolution de la maladie. des médicaments peuvent être nécessaires pour contrôler les comportements agressifs.

provding un environnement sûr, de contrôler le comportement agressif ou agité, et la satisfaction des besoins physiologiques peuvent nécessiter une surveillance et d'assistance à la maison ou dans un cadre institutionnalisé. consultations familiales peuvent aider à faire face aux changements nécessaires pour les soins à domicile.

visite des infirmières ou des aides, des services bénévoles, aides familiales, les adultes des services de protection, et d'autres ressources communautaires peut être utile pour prendre soin de la personne atteinte de la mcj.

comme avec d'autres maladies qui causent la démence, la modification du comportement peut être utile, dans certains cas, pour contrôler les comportements inacceptables ou dangereuses. cela consiste à récompenser les comportements appropriés ou positive et en ignorant les comportements inappropriés (dans les limites de sécurité). orientation à la réalité, avec le renfort répétées des signaux environnementaux et autres, peut aider à réduire la désorientation.

conseils juridiques peut être approprié au début de l'évolution du trouble de former des directives anticipées, procuration, et d'autres actions en justice qui peut rendre plus facile à prendre des décisions éthiques concernant les soins d'une personne atteinte de la mcj.

pronostic
le résultat est généralement très pauvre. dans les 6 mois ou moins après l'apparition des symptômes, la personne va devenir incapables d'auto-soins.

le désordre est mortelle dans un court laps de temps, généralement dans les 8 mois, mais quelques personnes survivent aussi longtemps que 1 ou 2 ans après le diagnostic. la cause du décès est généralement une infection, d'insuffisance cardiaque ou une insuffisance respiratoire.

les complications possibles
infection
l'insuffisance cardiaque
l'échec respiratoire
perte de la capacité de fonctionner ou prendre soin de soi
perte de la capacité d'interagir avec les autres
mort

quand contacter un médecin
mcj n'est pas une urgence médicale, mais un diagnostic précoce et le traitement peut aggraver les symptômes plus facile à contrôler, laisser le temps aux patients de prendre des directives anticipées, et donner aux familles plus de temps pour se réconcilier avec la condition.

prévention
le matériel médical est stérilisé pour tuer les organismes qui peuvent causer la maladie. les personnes qui ont des antécédents médicaux de la mcj diagnostiquée ou possibles ne sont pas utilisés comme donneurs de cornée.

la plupart des pays ont maintenant des directives strictes pour la gestion des vaches infectées et des restrictions strictes concernant ce qu'ils sont nourris, pour éviter les risques de transmission de la mcj chez l'homme.